О склеродермии хочу поговорить: тайну недуга попытаюсь раскрыть. Склеродермия при варикозе


Кожные изменения при склеродермии | Компетентно о здоровье на iLive

Симптомы кожных изменений при склеродермии

В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже - мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни - стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.

К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).

Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.

Поверхностная ограниченная склеродермия - болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже - мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.

При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания - стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.

В третьей стадии (стадия атрофии) отмечаются истончение кожи и атрофия мышц кистей, в результате чего пальцы напоминают «пальцы мадонны».) У некоторых больных развиваются длительно незаживающие трофические язвы. При поражении лица наблюдается маскообразное лицо, сужение ротового отверстия, заострение носа и кисетообразные складки вокруг рта. Нередко поражаются слизистые оболочки, часто рта. Стадия отека смея няется стадией уплотнения. Язык фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание.

При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.

При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).

ilive.com.ua

симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Отеки под глазами — довольно частая проблема, с которой приходится сталкиваться. Обнаружив неприглядные припухлости, люди не торопятся обращаться к врачу. Тем не менее, отеки нижних век — довольно серьезный симптом, свидетельствующий о неполадках в организме. С чем это связано?

Переутомление. Это одна из наиболее частых причин отеков под глазами. Для нормальной работы организму нужен отдых, потребность в нем выражается появлением усталости. В случае накопления усталости, наступает переутомление — состояние, граничащее с болезнью. Врачи называют это состояние «синдром хронической усталости», и одно из его проявлений — именно отечность лица, в сопровождении слабости, сонливости, раздражительности, нервозности, апатии и даже депрессии.

Перенапряжение глазных мышц. Чаще всего этот симптом встречается у людей, чья деятельность требует длительного и пристального внимания к мелким предметам, а также у тех, кто много времени проводит за компьютером. Напряжение глазных мышц приводит к спазму и нарушению оттока лимфы — отсюда длительные отеки под глазами.

Курение и злоупотребление алкоголем. Мешки под глазами — непременный атрибут завсегдатая вечеринок. Появление отеков в этом случае связано с накопленной усталостью и нарушением работы почек, печени и сердечнососудистой системы, к которым ведет отравление организма никотином и продуктами расщепления спирта, хроническое недосыпание.

Злоупотребление соленой и острой пищей. Обычно сопровождается нарушением питьевого режима, затруднением работы почек и накоплением жидкости в организме. По сути, любой продукт, вызывающий появление жажды, может провоцировать отеки под глазами; они становятся постоянными, если этот продукт входит в категорию любимых и постоянно присутствует на столе.

Предменструальные отеки у женщин. В этом случае они являются одним из проявлений предменструального синдрома и могут возникать даже за 2 недели до очередной менструации. Обычно наряду с отеками нижних век и лица наблюдается нагрубание и боль в молочных железах, повышение артериального давления, раздражительность, плаксивость, слабость и прочие симптомы гормональных нарушений.

Ангионевротический отек — наследственное заболевание, характеризующееся возникновением отеков в любой части тела, в том числе и под глазами. Отеки провоцируют физическая нагрузка, механическое давление, удаление зубов, травмы, не сопровождаются покраснением кожи и зудом, проходят в течение 2-3-х суток.

Прием лекарственных препаратов. Механизм образования медикаментозных отеков — задержка жидкости в организме, влияние препаратов на гормональный фон. Отеки под глазами бывают у больных, вынужденных длительное время принимать нестероидные противовоспалительные средства, минералокортикоиды, глюкокортикоиды, половые гормоны. Медикаментозные отеки мягкие, ярче выражены по утрам.

Ложные отеки при микседеме и системной склеродермии. Обычно они захватывают не только лицо, но и кисти рук. Прием мочегонных препаратов не избавляет от постоянных отеков под глазами — требуется специальное лечение.

Острые и хронические заболевания. Болезни почек, сердечнососудистой системы, печени, различные инфекции, синуситы, конъюнктивиты — эти заболевания могут стать причиной постоянных отеков под глазами, сопровождающих больного до тех пор, пока заболевание не будет полностью излечено.

Независимо от причины появления отеков под глазами, если они стали постоянными и возникают регулярно, следует обратиться к врачу. Отеки под глазами — это не просто косметический недостаток, это свидетельство сбоя в работе организма.

  • Склеродермия, формы заболевания
  • Причины развития заболевания
  • Что такое системная склеродермия
  • Как проводится лечение склеродермии
  • Склеродермия, формы заболевания 

    Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием). Женщины болеют склеродермией в 5-6 раз чаще мужчин.

    Различают две формы склеродермии: кожную (очаговую) и системную (генерализованную). При кожной (очаговой) форме склеродермии очаги уплотнения возникают только на коже, на кистях рук и позднее на лице. Очаговая склеродермия имеет относительно благоприятное течение. Системная склеродермия - тяжелое заболевание, вызывающее склеротическое поражение не только кожи, но и внутренних органов, сосудов. В процесс могут вовлекаться пищевод, сердце, легкие, почки, суставы, мышцы и нервы.

    Причины развития заболевания

    Точно никто не знает. Установлено, что в развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным (направленным против собственных клеток) реакциям. Имеют значение перенесенные острые вирусные и инфекционные заболевания, хронически воздействующие неблагоприятные факторы: работа, связанная с вибрацией, с вредными веществами, холод, нейроэндокринные расстройства, аллергические реакции. По разным причинам нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, повышается синтез коллагена, формируется соединительная ткань. Подобные нарушения возникают не только в коже, но и во внутренних органах. Таким образом, нарушения микроциркуляции вызывают нарушение питания в тканях, а соединительная ткань, замещающая ткань органов, вызывает нарушение их функций.

    Все начинается со своеобразного синюшного пятна чаще на пальцах, кистях рук, предплечьях, которое довольно быстро преобразуется в отечный, уплотненный участок кожи с желтовато-белой поверхностью. В таком виде очаг может существовать месяцы и даже годы. Постепенно на его месте развивается атрофия: кожа приобретает вид папиросной бумаги, теряет чувствительность и эластичность, становится плотной и малоподвижной, в месте поражения исчезают волосы. Очаг может быть в форме бляшки, полосы, кольца.

    Что такое системная склеродермия

    Системная склеродермия обычно начинается с зябкости, похолодания пальцев, уменьшения их чувствительности, синюшности, обусловленных спазмом мелких сосудов (синдром Рейно). Болезнь развивается постепенно. За год-два кожа становится плотной, «барабанной» (натянутой, как барабан), блестящей. Из-за длительного нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев могут возникать небольшие участки некроза (омертвения) ткани, язвочки. Существует опасность гангрены.

    В типичных случаях опытный врач порой может поставить диагноз склеродермии только взглянув на пациента. Для такого больного характерно застывшее малоподвижное лицо, мимика которого затруднена, рот стянут наподобие кисета, нос истончается, становится похож на клюв, веки часто не могут сомкнуться, голос слабеет. На руках и на лице имеются телеангиоэктазии (сосудистые «звездочки», «змейки») - расширения мелких сосудов.

    К сожалению, патологический процесс распространяется и на внутренние органы, что прогрессирующе ухудшает состояние больного.

    Очень часто поражается пищевод. Замена части гладкой мускулатуры на соединительную ткань приводит к затруднению глотания, к забросу содержимого желудка в пищевод, развитию эзофагита (воспаления пищевода).

    Почти всегда при склеродермии в процесс вовлекаются суставы, что проявляется болями, скованностью, отечностью. В тяжелых случаях доходит до контрактур (выраженного ограничения подвижности). Обычно это суставы пальцев, лучезапястные, реже коленные.

    В сердце разрастание соединительной ткани приводит к увеличению размеров, нарушениям ритма и проводимости. При вовлечении в процесс сосудов сердца развивается стенокардия.

    Склерозирование сосудов почек, приводят к развитию тяжелой почечной гипертонии. Кроме того, «склеродермическая почка» не может нормально выполнять свою функцию очистки крови, что приводит к почечной недостаточности  - опасному для жизни состоянию.

    Если в процесс вовлекаются легкие, то происходящие фиброзные изменения в легких приводят к одышке при незначительной физической нагрузке.

    Нередко при склеродермии поражаются мышцы и сухожилия мышц. Замена мышечных волокон на соединительную ткань приводит к ослаблению мышц. В подкожной клетчатке формируются кальцинаты - плотных «камешков» в мышцах.

    Вовлечение нервной системы выражается вегетативными расстройствами (потливость, умеренное повышение температуры), эмоциональной неустойчивостью (раздражительностью, плаксивостью и мнительностью), бессонницей.

    Лабораторно диагноз склеродермии подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

    Как проводится лечение склеродермии 

    Страдающему склеродермией человеку нужно стараться избегать спазмов сосудов, а значит не допускать переохлаждений, носить теплую одежду и свободную обувь, ему противопоказаны любые стрессы.

    Медикаментозная терапия должна тщательно подбираться врачом. Необходимо провести лечение очагов инфекции в организме, потому что они могут поддерживать активность процесса. Для этого проводят курс антибиотикотерапии. Для улучшения микроциркуляции используют никотиновой кислоту и витамины. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, лидаза (для рассасывания очагов склерозирования), пеницилламин (для снижения синтеза коллагена).

    Широко применяются физиотерапия: ультразвук, массаж, радоновые и хвойные ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и.т.д.

    По материалам статьи «Системная склеродермия».

  • Что такое склеродермия
  • Симптомы склеродермии
  • Диагностика склеродермии
  • Лечение склеродермии
  • Что такое склеродермия 

    Склеродермия - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани. Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.

    Склеродермия - редкая болезнь неизвестной этиологии. Она может возникнуть у детей любого возраста; чаще болеют мальчики. Семейная предрасположенность не отмечена.

    Симптомы склеродермии

    Первыми ранними симптомами болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид (покраснение кожи), отечны или выглядят атрофичными (истонченными) и блестящими.

    Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются уплотнению, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.

    Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет, или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз - прогноз неблагоприятный. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место уплотнения, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита (дифференциальный диагноз); иногда наблюдаются теносиновит (воспаление синовиального влагалища сухожилия) и узелки по ходу сухожильных влагалищ.

    Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу.  Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

    Диагностика склеродермии

    Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. СОЭ зачастую не изменена. Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.

    Лечение склеродермии

    Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

    По материалам статьи «Склеродермия».

  • Склеродермия
  • Лечение склеродермии
  •  Склеродермия

    Склеродермия - это заболевание, при котором поражается соединительная ткань. Проявляется это, как правило, в виде уплотнений. Причины склеродермии на сегодняшний день до конца не установлены. К провоцирующим факторам причисляются стрессовые факторы, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражения (охлаждения, вибрация, ионизирующие излучения), химические вещества (вакцины, сыворотки). В основе развития склеродермии ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. Особое значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену. Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические, генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием внешних факторов способствует формированию патологических изменений в системе соединительной ткани не только кожи и сосудов, но и внутренних органов.

    Склеродермия подразделяется на склеродермию очаговую и системную. Для очаговой склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает. Данное заболевание чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста. Линейная склеродермия наблюдается обычно у детей.

    Системная склеродермия возникает после травм, стрессовых ситуаций, переохлаждения. Начинается она, как правило, с общего недомогания, озноба, боли в мышцах, повышения температуры тела, резкой утомляемости. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и также проходит через 3 стадии. По мере прогрессирования болезни цвет кожи приобретает желтовато-сероватую окраску. Затем кожа становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей, напоминает слоновую кость. Лицо становится маскообразным, мимика и движения затруднены. Может быть также затруднено дыхание. В дальнейшем постепенно атрофируются мышцы, сухожилия, кости и ногти.

     Лечение склеродермии

    Лечение зависит от стадии заболевания. При наличии воспалительного процесса обязательна антибиотикотерапия. В стадии отека используются препараты гиалуронидазы. Назначаются витамины группы В, витамины PP, витамины A, C, E. При диффузном поражении кожи назначаются кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками. Широко применяется физиотерапевтические методы: ультразвук, диатермия, электрофорез, лазеро- и магнитотерапия, фонофорез с лидазой, йодидом калия, аппликации парафина, лечение азакеритом, лечебные грязи, сероводородные и родоновые ванны. Наружное лечение заключается в применении мазей и кремов с противолитическими ферментами (трипсином, химотрипсином), с димиксидом, вазоактивными веществами, гормональными препаратами.

    По материалам статьи «Склеродермия».

  • Склеродермия
  • Виды склеродермии
  • Склеродермия 

    Склеродермия - это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.

    Различают кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную (диффузную) формы склеродермии. Встречается склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не установлены, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.

    Виды склеродермии

    Очаговая склеродермия (ограниченная). Эта форма склеродермии протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения (бляшечного характера) чаще всего на туловище, реже на конечностях. Характерно образование резко ограниченных розовато-синюшных (фиолетово-красных) округлых или овальных пятен величиной с ладонь, которые довольно быстро трансформируются в очень плотные (деревянистые) бляшки с блестящей, гладкой поверхностью, напоминающей цветом слоновую кость (желтовато-белые). Бляшки в процессе роста окружены сиреневым кольцом, волосы выпадают. Спустя месяцы или годы они постепенно размягчаются и превращаются в участки рубцовой атрофии белого цвета. Ограниченная форма может иногда иметь вид полосы (лентовидная склеродермия).        Генерализованная склеродермия. Начальные симптомы этой формы похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид.

    Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.

    При лечении ледует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация (инфицирование) организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (липаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога. Профилактика состоит в лечении себореи, правильном уходе за кожей.        Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов.

    Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

    История болезни: обычно системная склеродермия начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на кончиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных.

    Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

    При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - пневмофиброз, почек - «склеродермическая почка», диффузный гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании.

    Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз.

    Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.

    Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

    Системная склеродермия относится к компетенции ревматологов. Для лечения системной склеродермии применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.

    По материалам статьи «Склеродермия».

  • Что такое склеродермия, причины заболевания
  • Как проявляется склеродермия
  • Как диагностируют склеродермию
  • Что такое склеродермия, причины заболевания

    Склеродермия - заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин - 6:1).

    Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы), кварцевая и каменноугольная пыль, органические растворители, винилхлорид, некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

    Как проявляется склеродермия

    Как системное заболевание склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

    Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно - преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета. У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей. Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

    Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных склеродермией. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище. Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки. При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3-5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

    Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток. Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

    Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

    Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

    Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

    Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

    Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

    К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

    Как диагностируют склеродермию

    Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

    У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

    Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

    По материалам статьи «Склеродермия».

  • Что такое склеродермия
  • Как протекает склеродермия
  • Как проводится диагностика и лечение склеродермии
  •  Что такое склеродермия 

    Системная склеродермия - тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis - затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток - 30-40 лет.

    Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

     Как протекает склеродермия 

    Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

    Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

    Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног.  Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек. 

    При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

     Как проводится диагностика и лечение склеродермии 

    При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

    Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

    По материалам статьи «Системная склеродермия».

    www.medkrug.ru

    Склеродермия.

    Тяжелое заболевание, в основе которого лежит воспаление, склероз и сосудистые нарушения. Этиология не установлена. Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, генетическая теории этиопатогенеза. В настоящее время склеродермию относят к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Склеродермия может наблюдаться в любом возрасте, чаще встречается у женщин 20-50 лет.

    Клинические формы: системная (генерализованная) и огранченная (очаговая).

    При системной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы,заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов.

    Высыпания на коже при склеродермии проходят 3 стадии: отека, уплотнения, атрофии.

    В отечной стадии кожа красно-фиолетового цвета или розовая с лиловым оттенком.

    В стадии уплотнения эритема становится мало выраженной за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца, вокруг участка уплотнения, которое может достигать консистенции хряща. Кожа не берется в складку. Она приобретает цвет старой слоновой кости, становится гладкой, без волос, сало- и потоотделение уменьшается. Лиловое кольцо исчезает. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии.

    В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается. Кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.

    При системной склеродермии особенно характерны изменения кожи лица и кистей. В стадии атрофии лицо становится маскообрзным, амимичным, без морщин. Нос, уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкаются. Ротовая щель сужена. Пальцы истончаются, укорачиваются, иногда формируются сгибательные контрактуры (склеродатилия). Могут быть трещины и трофически язвы.

    Ограниченная склеродермия. Различают бляшечную, линейную формы, болезнь белых пятен, идиопатическю атрофию Пазини-Пьрини.

    Бляшечная склеродермия встрчается наиболее часто. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Высыпания характерные для склеродермии, проходят в своем развитии 3 этапа: отек, уплотнение и атрофию. Диаметр очагов 1-20 см, иногда возможен кальциноз, редко поражение других органов и систем.

    Линейная склеродермия развивается обычно у детей. Процесс проходит 3 стадии, отличаясь конфигурцией очага. Поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец как после удара саблей. Атрофия кожи распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. При этом заболевании часто больных мучают головные боли, нарушения чувствительности. Возможны выпадения бровей, ресниц. Линейная склеродермия может располагаться также на конечностях по ходу нервно-сосудистых пучков, по ходу межреберных нервов.

    Болезнь белых пятен. Чаще болеют женщины. Типичная локализация – шея, верхняя часть туловища, область половых органов. Появляются мелкие (0.5 см) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком. Центр пятна западает, затем образуется атрофия.

    Лечение.

    1. Пенициллинотерапия (20-30 млн. на курс).

    2. Вазоактивные препараты: теониол, никотиновая кислот, но-шпа, пентоксифиллин.

    3. Рассасывающие средства: лидаза подкожно и внутримышечно, электрофорез лидазы, гиалуронидаза, стекловидное тело, ронидаза, трипсин, коллитин.

    4. Смазывание очагов 30-50% раствором димексида в сочетании с лидазой.

    5. Д-пеницилламин (купренил)

    6. ЭДТА, унитиол (особенно при кальциноз).

    7. Глюкокортикостероиды в средних дозах (преднизолон 40-80 мг/сут).

    8. Антималярийные средства (хотя их эффективность ниже, чем при красной волчанке).

    9. Витаминотерапия: витамины А, Е, В15.

    10. АТФ.

    11. Физиотерапия: магнитотерапия, электрофорез с рассасывающими препаратами, гелий-неоновый лазер, ультразвук, аппликации парафина и озокерита, грязелечение, сероводородные и родоновые ванны, массаж.

    Дерматомиозит. Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс, климатические факторы, злокачественные новообразования.

    В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы сопровождаются миалгиями.

    Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая, «пылающая» эритема с лиловым оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема.

    Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия), электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.

    studfiles.net

    причины, симптомы, лечение народными средствами у детей

    Склеродермия — заболевание соединительной ткани, проявляющееся воспалением, уплотнением кожи. Склеродермия имеет симптомы, по которым можно диагностировать заболевание, отличительным из них является появление на поверхности кожи специфических колец синюшного оттенка.

    История развития склеродермы изучена недостаточно. Данный недуг — настоящая загадка. Он появляется неожиданно, может быстро прогрессировать, нивелировать лечение, приводя в отчаяние больного и врачей.

    Клиническая картина

    При болезни дерма продуцирует большое количество коллагена, который накапливается в определенных участках кожи, образуя рубцовую ткань. Прогрессируя, процесс может затронуть опорно-двигательный аппарат, сердце, легкие, почки.

    К первичным проявлениям склеродермии принадлежит отек, уплотнение кожи, гиперпигментация, атрофия. Первоначально поражаются пальцы, кисти рук, после болезнь распространяется по другим частям тела.

    Группа риска

    Заболеванию подвержены люди любой стати и возрастной группы. Причины склеродермы могут быть совершенно разными, ежегодно она поражает 165 тыс. людей в Европе. У детей недуг чаще диагностируется в старшем возрасте. Особенно опасно заболевание для женщин детородного возраста, но при условии своевременной терапии, есть шансы сохранить беременность и сберечь здоровье ребенка.

    Причины возникновения заболевания

    Причины склеродермии учеными до конца еще не изучены, преимущественно это:

    • эндокринные заболевания;
    • прием некоторых видов медикаментов;
    • частое переохлаждение;
    • вакцинация (иногда);
    • перенесение острых, либо наличие у больного хронических инфекций;
    • генетическая склонность.

    Формы заболевания

    Различают три формы склеродермии:

    • ограниченная, очаговая (бляшечная, линейная, кольцевидная) — затрагивает только локальные кожные покровы человека;
    • генерализованная, либо системная (диффузная, ювенильная) — охватывает большинство тканей/органов организма больного;
    • смешанная.

    Данные формы заболевания характеризуются разной степенью тяжести, периодами обострения/ремиссии. Склеродермия у детей преимущественно носит ограниченный характер, системная форма типична для взрослых больных. Если недуг не лечить, он может перерасти в хроническое состояние.

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!Наиболее эффективным средством для лечения дерматита и псориаза, по мнению наших читателей, является Монастырский чай. В состав сбора входят 7 тщательно подобранных в необходимых пропорциях целебных трав. Усиливая действие друг друга, они обеспечивают синергетический эффект воздействия на лечение сыпи, псориаза и укрепление всего организма.Мнение врачей...

    Ограниченные формы заболевания

    Очаговая ограниченная склеродерма поражает кожу, иногда мышцы, не затрагивая внутренние органы. Данная форма заболевания может пройти самостоятельно, иногда вызывает длительные изменения кожи.

    Наиболее распространенной является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением небольшого количества бляшек/пятен, преимущественно в местах нарушения целостности кожного покрова. История болезни свидетельствует о том, что бляшки плотной консистенции, с гладкой блестящей поверхностью, имеют характерный желтовато-серый оттенок, сиреневый ободок. У детей бляшечная форма может возникать в возрасте до 10 лет. Чаще всего местами ее локализации являются лицо, конечности, туловище.

    Линейная склеродермия по большей части поражает лицо, кожу лба, волосистую часть головы, может затрагивать область груди, конечности. Пораженные участки имеют линейные образования, состоящие из толстой, прозрачной кожи, напоминающие удар тупого лезвия. Линейная склеродерма может протекать от 2 до 5 лет.

    Еще один вид локализированной склеродермии — кольцевидная — характеризуется появлением плотных круглых бляшек бледного цвета. Они не имеют внутреннего склерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма заболевания может наблюдаться у детей. Недуг поражает пальцы, кисти рук, предплечья, стопы. Кольцевидная форма нарушения встречается редко, в запущенном состоянии, если ее не лечить, приводит к ампутации пальцев.

    Поверхностная склеродермия представлена неплотными бляшками голубовато-коричневого оттенка, которые медленно распространяются по телу. Они не имеют синюшного ободка, центр бляшки слегка западает, просматриваются мелкие сосуды. Чаще всего поверхностная склеродерма локализируется в области спины, нижних конечностей.

    Системные формы заболевания

    Системная диффузная склеродермия — сложная прогрессирующая форма заболевания. Локализируется преимущественно на лице, туловище, конечностях, затрагивает взрослых, у детей данное нарушение наблюдается редко.

    Ювенильная форма системного поражения кожи — болезнь соединительной ткани с характерными прогрессирующими склеротическими, фиброзными изменениями кожи, синдромом Рейно (спазмом сосудов вследствие переохлаждения), нарушениями функционирования опорно-двигательного аппарата. Встречается ювенильная форма редко, однако история болезни свидетельствует о том, что она может привести к образованию косметических дефектов, привести к инвалидности.

    На начальном этапе заболевание проявляется исключительно синдромом Рейно. У детей наблюдается потеря веса, быстрая усталость, слабость. Ювенильная склеродерма может сопровождаться высокой температурой тела, лихорадкой.

    Системная склеродерма, как показывает история болезни, представляет большую опасность для организма. Кожа отвердевает, фиксируется с соединительными тканями, приобретает желтоватый оттенок, подвижность мышц лица ограничена. Больной страдает бессонницей, нервозностью, ощущает онемение участков кожи. Позже присоединяются такие симптомы, как головная боль, слабость, боли в суставах/мышцах, повышение температуры. Под кожей могут появиться небольшие уплотнения, узелки — кальциноз.

    Кальциноз — это отложение в мягких тканях солей кальция, которые, накапливаясь, образуют подкожные узелки. Кальциноз может протекать незаметно, в некоторых случаях сопровождаться появлением язв. При этом движения кистей и пальцев рук ограничены, мышцы, сухожилия истончаются, порой даже атрофируются. Пальцы сгибаются и становятся схожими с когтями птиц (склеродактилия). Патологический процесс распространяется на другие органы: сердце, легочную систему, желудок, кишечник, почки.

    Влияние склеродермии на беременность

    Весьма опасна склеродерма для беременных, особенно системная форма заболевания (очаговая форма опасности не представляет). Склеродерма и беременность несовместимы. Это объясняется тем, что беременность способствует прогрессированию болезни. В результате могут возникнуть осложнения, почечная, сердечно-легочная недостаточность. По статистическим данным 80% беременных, заболевших склеродермой, умирают.

    В случае если во время обострения заболевания была обнаружена беременность, ее необходимо прервать во избежание появления патологий и назначить лечение. Если у женщины наблюдались симптомы системной формы склеродермы, медики не рекомендуют ей планировать беременность ближайшие три года.

    Диагностика склеродермии

    Данный недуг диагностировать довольно тяжело, поскольку его точных отличительных признаков не существует. Для постановки диагноза необходимо исключить все другие возможные патологии.

    Основной признак заболевания — склеродермическое кожное поражение, суставно-мышечный синдром, позитивный синдром Рейно (некроз тканей вследствие нарушения кровоснабжения), фиброзные и склеротические изменения внутренних органов. Наличие трех основных или дополнительных признаков при диагностировании фиброзно-склеротических изменений внутренних органов — основной критерий для постановки диагноза склеродерма.

    Проблемно диагностируется диффузная форма, особенно на начальной стадии, поскольку первичные симптомы, такие как бледность, посинение, охлаждение пальцев конечностей, напоминают другие нарушения. Некоторые разновидности склеродермии можно диагностировать только после появления бляшек.

    Своевременная диагностика недуга, а также назначенное лечение существенно снижают вероятность дальнейшего развития болезни. Легкие разновидности заболевания, как правило, проходят самостоятельно. Длительной терапии требует системная склеродерма. Предотвратить поражение внутренних органов можно, только строго придерживаясь схемы лечения, подкорректировав питание.

    Терапевтические, профилактические меры

    В связи с отсутствием четкой симптоматики, специфической терапии склеродермы не существует. Лечить болезнь можно, управляя ее симптомами, фиброзом кожи, внутренних органов. Сделать это можно, соблюдая специальный уход. В него входит защита лица, рук, ушей от холода, правильное питание/диета, полный отказ от алкоголя и табачных изделий, поддержание нормального веса, избегание стрессовых ситуаций, переутомления. Лечить недуг можно назначением противовоспалительных, общеукрепляющих средств, при наличии очаговой инфекции назначается прием антибиотиков.

    Лечение больных склеродермой, особенно детей, должно быть комплексным, обоснованным, и одновременно дифференцированным. Учитывая протекание болезни, ее клиническую форму, симптомы, патологический характер, терапия необходима длительная, в некоторых случаях — пожизненная. Действия врача должны быть направлены на замедление прогрессирования нарушения, стабилизацию состояния, регресс клинических симптомов.

    Лечение системного заболевания включает прием антифиброзных, сосудистых, противовоспалительных, иммуносупрессивных средств. Среди антифиброзных препаратов наибольший эффект дает D-пеницилламин (купренил). Препарат оказывает многостороннее воздействие на соединительную ткань, активно подавляя избыточное фиброзообразование. Купренил назначают при быстропрогрессирующей диффузной склеродермии.

    Клинический эффект от приема препарата Купренил проявляется положительными изменениями кожи, увеличением подвижности мышц/суставов, улучшением кровоснабжения тканей. История болезни пациентов показывает, что купренил способствует позитивной динамике изменения нарушений сердечно-легочной системы, пищеварительного тракта. Болезнь перестает прогрессировать, наблюдается частичная регрессия. Купренил следует принимать под строгим врачебным контролем, поскольку препарат может иметь побочные явления.

    Лечение препаратом Купренил противопоказано при наличие у пациента аллергии на препараты пенициллинового ряда. Также противопоказанием к приему препарата "Купренил" является бронхиальная астма, заболевания крови, почечная недостаточность, беременность.

    Купренил может назначаться при тяжелой системной склеродерме с диффузным поражением кожи. Основное свойство препарата "Купренил" — связывание и выведение ионов кальция, что эффективно при терапии кальциноза. Также купренил подавляет выработку коллагена, останавливая склерозирующий процесс.

    Купренил назначают внутрь, дозировка назначается индивидуально, особенно для детей. Пациенты, которым назначен купренил, должны пребывать под постоянным врачебным наблюдением.

    При хроническом недуге положительный эффект дает прием ферментативных препаратов. Комплексность лечения больных предусматривает применение массажа, лечебной гимнастики. При условие слабой активности процесса допустимо применение тепловых и электропроцедур (электро-, ионофореза, лечения лазером, ультразвуком), акупунктуры, может применяться лечение народными средствами.

    Современной методикой лечения склеродермии является введение стволовых клеток, которые повышают иммунитет организма, стимулируют образование новых сосудов, замещают старые омертвевшие нервные клетки.

    Прогноз болезни

    Ограниченная склеродермия (линейная, бляшечная, кольцевидная) зачастую имеет благополучный исход. Линейная форма склеродермии хорошо поддается лечению, часто заканчивается полным выздоровлением. Бляшечная склеродермия а также кольцевидная также проходят доброкачественно.

    Прогноз при системной склеродермии может иметь неблагоприятный, в редких случаях возможен даже летальный исход. Она быстро прогрессирует, симптомы нарастают. Основными осложнениями болезни склеродермии являются нарушение кровоснабжения, деформация конечностей, легочный фиброз, который проявляется отдышкой, длительным кашлем, плевральными болями.

    Использование народных средств при кожных поражениях

    При склеродерме лечение можно дополнительно проводить народными средствами. Это могут быть гомеопатические средства, растения-адаптогены (аралия, женьшень, родиола). На их основе готовят спиртовую настойку.

    Позитивный эффект дает лечение, которое базируется на применении отвара корня одуванчика, пузатки. Для внешнего лечения рекомендуется приготовить мазь на основе эстрагона и полыни, чистотела, которой натирают пораженные участки кожи три раза/день.

    Поскольку некоторые травы могут спровоцировать аллергическую реакцию, лечение склеродермии народными средствами должно осуществляться только под контролем лечащего врача.

    Вы – один из тех миллионов, которые борются с псориазом и высыпаниями на коже?

    А все ваши попытки вывести пятна и сыпь не увенчались успехом?

    И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь чистая кожа - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что здоровый человек выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

    Поэтому мы рекомендуем прочитать статью Елены Малышевой о том как избавиться от пятен и сыпи путем очистки организма от шлаков и паразитов. Читать статью >>

    dermatitanet.ru

    О склеродермии хочу поговорить: тайну недуга попытаюсь раскрыть : другое : Дерматология : Газета Бабушка

    Здравствуй, «Бабушка»! Хочу поговорить о склеродермии: рассказать о возникновении этой болезни и поделиться практическими рецептами ее лечения. В основном этому заболеванию подвержены люди старшей возрастной категории, но в последнее время оно стало поражать людей различного возраста, прежде всего женщин, и, что очень печально, склеродермия стала встречаться и у детей. «Системная склеродермия — это загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов, и врачей...», — пишет об этом заболевании известный английский ревматолог Е.Байотерс. К сожалению, до сих пор неизвестны истинная причина возникновения и механизм развития склеродермии. Ученые выдвигают три теории: в первой утверждается, что имеется некий дефект созревания коллагена (вещество, из которого, собственно, и состоит соединительная ткань); вторая теория пытается объяснить механизм возникновения склеродермии нарушениями кровоснабжения; и третья теория — иммунная. Склеродермия по своему типу подразделяется на очаговую и системную. Для очаговой склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения, которые в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых или овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает. Кожа становится деревянистой, неподвижной и напоминает слоновую кость. Лицо больного приобретает вид маски, мимика и движения затруднены. Также может быть затруднено дыхание. В дальнейшем постепенно атрофируются мышцы, сухожилия, кости и ногти. Такой вид склеродермии чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста, а линейная наблюдается обычно у детей. Системная склеродермия возникает после травм, стрессов и переохлаждения. Первым проявлением системной склеродермии часто бывает болезнь Рейно. Больные с этим заболеванием должны регулярно обследоваться, чтобы как можно раньше выявить другие симптомы системной склеродермии. У трети больных, страдающих этой формой болезни, наблюдаются артрит и ограничение подвижности пальцев. Это может стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. Основным проявлением системной склеродермии у некоторых больных может быть мышечная слабость. Очень часто кожные изменения начинаются с 2-4 пальцев рук. При этом они худеют, вследствие чего очень резко выступают костные образования. Из-за того, что кожа становится ригидной (жесткой, твердой), пальцы застывают в положении небольшого сгибания. Это состояние называется склеродактилией. Иногда на концах пальцев появляются болезненные язвочки, из которых выделяются соли кальция. Поражение кожи обычно протекает по стадиям: стадия плотного отека характеризуется атрофией, дистрофией, и утолщением кожи; на стадии склероза изменяется ее окраска, становится отчетливым сосудистый рисунок на лице и груди; стадия атрофии сопровождается характерным натяжением кожи, ее блеском, заострением носа, появлением кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания, на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, в дальнейшем склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет отдельных фаланг. Основная цель лечения склеродермии — замедлить прогрессирование болезни и достичь стабилизации процесса. Большинство методов официальной медицины, применяемых в настоящее время с этой целью, являются неэффективными и часто сопровождаются побочными эффектами. Хотя склеродермия и относится к группе коллагеновых трудноизлечимых заболеваний, надежду на благоприятное течение и исход болезни дает применение препаратов растительного происхождения. Лечение склеродермии народными методами довольно сложное и заключается в приеме внутрь основных и дополнительных средств, а также использовании наружно мазей. Здравое рассуждение, основанное на факте избыточного роста соединительной ткани, диктует необходимость назначения так называемых соединительнотканных регуляторов. К ним относятся травы, содержащие кремний и кремниевую кислоту. Это, прежде всего, хвощ полевой, спорыш и медуница. Достоверно установлена важная роль кремния в жизнедеятельности клеток иммунной системы, выполняющих регуляторную функцию в отношении роста и развития соединительной ткани. Проверенный мною на практике сбор состоит из хвоща полевого, спорыша и медуницы, взятых поровну. Рекомендую применять его в виде водного отвара. Для этого 1 ст.л. травяной смеси следует залить стаканом воды и выдержать 15 минут на водяной бане. После этого настоять 30 минут и пить по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 минут до или через час после еды. Во время лечения склеродермии необходимо учитывать всевозможные осложнения заболевания. Ведущее место среди них занимают поражения сердца. Они выражаются в наличии жидкости между оболочками сердца и снижением сократительной способности сердечной мышцы, проявляющейся сердечной недостаточностью, легочной гипертензией и аритмией. Чтобы сердечных осложнений не возникало, дополнительно с приемом лечебного отвара рекомендую принимать отвар адониса и синюхи. Травы измельчают, смешивают в равных по весу частях, а затем 1 ст.л. смеси заливают в термосе 0,5 л кипятка и настаивают 8 часов. Принимают по 1/4 стакана 3 раза в день через 1-2 часа после еды. При легочной патологии советую просто добавлять в сбор из хвоща, спорыша и медуницы 1 ч.л багульника болотного, а при патологии почек достаточно добавить по 1 ч.л. толокнянки и брусничного листа, но при этом объем используемой для приготовления лечебного отвара жидкости необходимо увеличить на 0,5 стакана. При появлении в моче крови надо добавить в сбор по 1 ч.л. крапивы двудомной и тысячелистника и также увеличить объем используемой жидкости на 0,5 стакана. Иногда осложнение, вызванное склеродермией, может проявиться в нарушении работы желудочно-кишечного тракта. В этом случае рекомендую добавлять в лечебный сбор по 1 ч.л. полыни горькой и вахты трехлистной, не забыв увеличить объем используемой жидкости на 0,5 стакана. Когда склеродермия сопровождается суставной болью, возьмите 1 ст.л. порошка травы лабазника, залейте ее 0,5 л кипятка и прокипятите 10 минут. После этого залейте отваром 1 ст.л крапивы двудомной, дайте 2 часа настояться, а затем принимайте по 1/2 стакана 2 раза в день. Нередко обострение склеродермии связано с психоэмоциональным напряжением. В такие периоды рекомендую прием шлемника байкальского. Залить 0,5 л кипятка 1 ст.л. измельченных корней растения, довести до кипения и прокипятить 10 минут. После этого настоять в термосе не менее 6 часов и пить по 1/3 стакана 3 раза в день после еды. При всех патологиях склеродермии рекомендую принимать и такой травяной сбор. Измельчить и смешать в равных по весу частях листья подорожника, мяты перечной, брусники и малины, корни одуванчика, траву донника лекарственного, зверобоя продырявленного, горца птичьего, герани луговой, тысячелистника, полыни обыкновенной, золотой розги и кипрея, цветков бессмертника песчаного, клевера лугового и ромашки аптечной, а затем 2 ст.л. смеси залить в термосе 1 л кипятка, настоять ночь, утром процедить и пить по 1/4 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды. Курс лечения — 3 месяца. После двухнедельного перерыва следует поменять состав фитосбора и повторить лечение. В состав следующей травяной смеси входят поровну листья подорожника и малины, корень лопуха и одуванчика, травы тысячелистника, зверобоя продырявленного, донника лекарственного, герани луговой, полыни обыкновенной и кипрея, а также цветки ромашки аптечной и календулы. Приготовление и применение аналогичное. Лечиться фитосборами нужно в период затухания приступа болезни. С успехом при лечении склеродермии применяют препарат, полученный из кремния, «Силиция». Принимают его по 7 крупинок под язык 1 раз в день до еды. Аналогичным образом применяют гомеопатический препарат «Калькарея флюорика 12». Советую вместе с методами фитотерапии для усиления действия лекарственных растений применять и эти два препарата. В качестве наружного лечения хорошо зарекомендовала себя мазь на основе полыни обыкновенной. Чтобы ее приготовить, топят на водяной бане внутренний свиной жир и бросают в него сухую полынь из расчета 1 часть сырья на 5 частей жира. После этого томят в духовке 6 часов, затем процеживают, дают остыть и убирают готовую мазь в холодильник. А так как полынь является эфиросодержащим растением, можно проводить холодное настаивание. Для этого травяное сырье выдерживают в холодном жиру 2-3 недели. Необходимо чередовать (через день) применение этой мази с мазью на основе трав дурнишника и чистотела (1:1). Приготовление аналогичное. Применяются мази наружно на пораженные участки кожи 3 раза в день на протяжении 3 месяцев. Исходя из иммунной теории развития склеродермии, я имею положительный опыт укрепления иммунитета при помощи красной щетки (родиолы четырехчастной). Принимают ее в виде спиртовой настойки корней с корневищем. Разовая доза — 1 капля на 2 кг веса больного. Пить 3 раза в день. Курс лечения — 3 месяца. Через 2 недели после начала приема настоя красной щетки параллельно принимать отвар корня одуванчика (1 ст.л. сырья на стакан кипятка). Пить 3 раза в день до еды. Каждую весну и осень обязательно нужно проводить профилактические курсы лечения склеродермии продолжительностью в 1,5 месяца. Для этого нужно измельчить и смешать в равных по весу частях листья березы белой, мать-и-мачехи, подорожника и мяты перечной, травы тысячелистника, хвоща полевого, зверобоя продырявленного, душицы и донника лекарственного, корни лопуха и одуванчика, плоды шиповника, а затем 3 ст.л. смеси залить в термосе 1 л кипятка, настоять ночь, утром процедить и пить по 1/4 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды. Для профилактики заболевания, так как он обладает ранозаживляющим, противовоспалительным и противоопухолевым действием, рекомендую использовать и корень окопника. Но он не терпит кипячения, поэтому, чтобы приготовить целебный настой, надо 1 ч.л. истолченного в порошок корня залить с вечера стаканом холодной кипяченой воды и настоять 8 часов. После этого жидкость слить в другую посуду, а оставшиеся корни залить стаканом кипятка и настоять еще час. Процедить, соединить оба настоя и пить по 0,5 стакана 3 раза в день до или через 2 часа после еды. Принимать параллельно с указанным выше сбором. Новой методикой, применяемой в лечении склеродермии, является общая и локальная криотерапия (лечение холодом). Ее применение позволяет предупредить и немного замедлить развитие очагов болезни в жизненно важных органах — головном и спинном мозге, сердечной мышце и сосудах. Обычно проводят 3 курса криотерапии с интервалом 1,5 месяца между ними, а затем рекомендуется во избежание острых обострений в осенне-зимний период ежегодно проводить поддерживающие курсы лечения холодом. Так как основным механизмом возникновения склеродермии являются аутоиммунные процессы, эффективным средством лечения болезни является озонотерапия. Под воздействием озона усиливается выработка лимфоцитами и моноцитами интерферона, что способствует подавлению воспалительного процесса. Местное лечение склеродермии при озонотерапии заключается в подкожном введении озонокислородной смеси. Это облегчает высвобождение кислорода в окружающие ткани, улучшает обменные процессы непосредственно в очаге склеродермии и препятствует развитию атрофических процессов. Также местно используют озонированное оливковое масло. Совершенно новым методом в преодолении склеродермии является использование стволовых клеток. Лечение основано на их способности укреплять и восстанавливать иммунитет, а также образовывать новые сосуды в обход поврежденных, улучшая питание органов и восстанавливая внутренний слой поврежденных сосудов. В результате проходят боли и снимается воспалительный процесс. При лечении склеродермии с успехом используют также ультразвук, лазеро- и магнитотерапию, аппликации парафина, озокерита, лечебные грязи, сероводородные и радоновые ванны. При уплотнении кожи вокруг суставов важно сохранить их подвижность. В этом случае рекомендуется глубокий массаж пораженных областей с увлажняющими кремами. Хорошо также использовать для этого мази на основе продуктов пчеловодства, прежде всего, пчелиного яда и прополиса. При поражении склеродермией ног может отмечаться их разная длина, что приводит к хромоте и перегрузке спины, бедер и коленных суставов. Использование специальной обуви с высокой подошвой позволяет избежать этих проблем. Конечно, процесс выздоровления от склеродермии трудный и длительный. Но вы не отчаивайтесь, обязательно верьте в победу над этой коварной болезнью, и тогда вас ожидает успех. А чтобы его добиться, поверив в положительный исход лечения, непременно доводите его до логического конца, проводя профилактические оздоровительные процедуры. Помните, что незаконченное лечение — хуже неначатого! Желаю всем терпения и успехов на нелегком пути исцеления!

    С уважением — Вячеслав Владимирович Варнавский

    г. Киев

    babushka.ua

    Склеродермия лечение и симптомы | Как лечить склеродермию

    Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

    Симптомы развития склеродермии

    Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

    Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

    Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

    Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

    Формы склеродермии и ее проявления

    Различают

    1.

    ограниченную (бляшечную, линейную),

    2.

    атрофодермию Пазини-Пьерини ,

    3.

    болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

    4.

    системную склеродермию.

    Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

    Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

    Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

    Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

    Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

    Признаки системной склеродермии

    Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

    Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

    Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

    Как лечить традиционными методами склеродермию?

    Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

    Как лечить системную склеродермию?

    При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

    После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

    Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

    Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

    При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

    Как лечить ограниченную склеродермию?

    При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

    Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

    Лечение линейной склеродермии

    При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

    На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

    Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

    Физиотерапия при склеродермии

    Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

    1.

    Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

    2.

    Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

    3.

    Фибромодулирующие методы : пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны .

    4.

    Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

    Противопоказания к лечению : острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы.

    Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

    Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

    Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

    1.

    острое течение процесса,

    2.

    высокая степень активности,

    3.

    выраженные поражения внутренних органов.

    Физиопрофилактика направлена на подавление интенсивного коллагенообразования (фибромодулирующие методы ), активности иммунных и аутоиммунных реакций (иммуносупрессивные методы ), а также на мобилизацию защитных сил организма и закаливание (катаболические методы ).

    Народные средства и рецепты от склеродермии

    Прежде, чем лечить склеродермию, необходимо пройти диагностику в больнице, поскольку неправильное лечение может привести к осложнениям. Медикаментозное лечение можно дополнить народными средствами, однако помните, что только дополнить, а не заменить.

    1.

    Можно использовать компресс. Для этого нужно запечь в духовке небольшую луковицу, после чего измельчить и добавить чайную ложку меда и две столовые ложки кефира. Тщательно перемешать и делать компресс на ночь четыре раза в неделю.

    2.

    Один из способов – травяной отвар. Нужно смешать в равных пропорциях медуницу, спорыш и полевой хвощ. Все измельчить и одну столовую ложку залить стаканом воды и поставить на водяную баню на 15 минут. Настаивать полчаса, после чего можно принимать. График – трижды в день по третьей части стакана за полчаса до еды или через час после.

    3.

    Если во время склеродермии появились осложнения, поможет следующее народное средство. Соберите листья перечной мяты, брусники, подорожника, малины, лекарственный донник, луговую герань, зверобой, птичий горец, тысячелистник, золотую розгу, полынь, кипрей, корни одуванчика, аптечную ромашку, бессмертник песчаный и клевер луговой.

    Часть этих ингредиентов можно купить в аптеке, часть – собрать самостоятельно. Все травы смешать в равных количествах, измельчить, после чего две столовые ложки травяного порошка залить литром кипятка и оставить настаиваться ночь в термосе. Утром процедить настой и пить трижды в день четверть стакана за полчаса перед едой. Курс длится три месяца.

    Фитотерапия может предложить вам множество рецептов, но прежде, чем ими пользоваться, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

    Причины склеродермии

    Причинами возникновения склеродермии обычно служат переохлаждение, всевозможные инфекции нервной системы, производственная вибрация. Все это способствует изменению стенок сосудов, в результате которого они уплотняются и теряют эластичность, из-за чего может произойти закрытие просвета мелких сосудов. Все эти изменения нарушают кровоснабжение тканей и органов. Склеродермия может также иметь генетическую предрасположенность.

    К предрасполагающим и провоцирующим факторам склеродермии могут быть отнесены:

    1.

    переохлаждение,

    2.

    острые или хронические инфекции,

    3.

    травмы,

    4.

    стрессы,

    5.

    сенсибилизация,

    6.

    эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

    Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.

    Доказано в развитии склеродермии участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

    www.astromeridian.ru

    Линейная склеродермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Каждому человеку неприятно сталкиваться с проблемами во внешности. Хорошо, если их можно исправить с помощью косметологических процедур, однако, есть заболевания, от которых избавиться не просто. Примером этому служит линейная склеродермия.

    Сам термин «склеродермия» применяется к диффузным поражениям соединительной ткани. При этом отдельные участки кожи покрываются рубцовой тканью. Эти места имеют форму полосы, поэтому заболевание называется линейным.

    Это заболевание чаще всего проявляется на коже лба, на лице и распространяется на спинку носа, начиная от волосистой части головы. Такая ограниченная склеродермия похожа на след от удара саблей. Однако обнаружить такие признаки можно на нижних конечностях, в грудной области и вдоль нервных стволов, что указывает на нейтрофический патогенез. Такая форма иногда сочетается с выраженной атрофией половины лица и редко встречается у детей.

    Причины

    Точные причины заболевания до конца не изучены, однако, большинство врачей склоняются к мнению, что склеродермия — это наследственное заболевание. Такой вывод напрашивается из-за того, что в одной семье часто встречаются несколько случае заболевания.

    Склеродермией болеют лица всех возрастов, в том числе и дети

    Однако наследственная предрасположенность не является единственной причиной.

    Дело в том, что есть дополнительные факторы, служащие толчком к развитию недуга. К ним относятся:

    • воздействие токсических веществ;
    • обморожения и переохлаждения;
    • частое влияние вибрации;
    • инфекционные заболевания, поражающие нервную систему;
    • нарушения в эндокринной системе.

    Многие исследователи подчеркивают, что развитие склеродермии связано с травмами и поражением головного мозга. Важно понимать, что основной механизм возникновения недуга связан с нарушением синтеза коллагена. Сделать такое заключение можно на основании того, что в культуре ткани увеличивается активность фибробластов, а эта ткань берется на исследование в активной фазе недуга.

    Из-за такой активности вырабатывается незрелый коллаген, который приводит к нарушению в обменных процессах. Развитию данных процессов способствуют сбои в иммунной системе и дисфункции нейромышечного характера.

    Симптомы

    Кроме того, что существуют различные выражения склеродермии, примером чему является линейный тип, существуют еще некоторые формы заболевания.

    Стоит отметить распространенную или диффузную форму заболевания. Обычно она встречается у женщин, которым исполнилось тридцать лет. При этом процесс может распространяться по всему телу, то есть очаги располагаются на лице, конечностях и туловище. Заболевание развивается постепенно.

    Первый этап системной склеродермии проявляется следующим образом:

    • изменение чувствительности кожи;
    • суставные боли;
    • боли невралгического характера;
    • похудение, плохой аппетит;
    • чувствительность к холоду, что иногда приводит к появлению синдрома Рейно.

    В дальнейшем у человека появляются отеки, которые распространяются на лицо, кисти и стопы. В это время кожа гладкая, исчезает привычный кожный рисунок и появляется заметное напряжение.

    Отеки могут держаться не одну неделю, хотя чаще всего болезнь быстро прогрессирует и переходит в стадию уплотнения. Это значит, что кожа становится «деревянной» и спаивается с подлежащими тканями.

    Системная склеродермия проявляется в поражении обширных кожных участков, поэтому пациенты ощущают разные системные нарушения:

    • ограничение подвижности;
    • скованность;
    • трудности в передвижении;
    • сгорбленная стена;
    • полусогнутые пальцы, на кончиках которых может наблюдаться нагноение, трансформирующее в трофические язвы.

    Так как при линейной форме поражаются не только конечности, но и лицо, симптомы касаются и этой части тела. Лицо выглядит окаменевшим, потому что уменьшается подвижность мышц и кожи. Так как ограничивается подвижность мышц лица, шеи и грудной клетки, процесс заживания ослабляется довольно сильно. Может затрудняться процесс дыхания и разговора.

    Кожа у пациентов становится коричневой или грязно-бурой, причем бледные участки выражено ярко.

    Процесс заболевания осложняется поражением соединительной ткани внутренних органов, таких как сердце, легкие, печень и пищевод.

    По сути можно выделить три стадии развития заболевания:

    1. Стадия отека. Несмотря на то, что она встречается редко, все же стоит знать: эта стадия проявляется изменением цвета: кожа может становиться ярко-красной, гладкой и напряженной.
    2. Стадия уплотнения. На этой стадии кожа становится «хрящеватой» и холодной на ощупь. Ее очень трудно взять в складку. Пораженные участки становятся грязно-серыми или желтыми. Стадия отека может перейти в эту стадию, но может произойти и обратный процесс.
    3. Атрофическая стадия. Кожа истончается и становится пергаментовидной. Кожа прилегает к костям.

    Диагностика

    Диагностика склеродермии основывается на клинической картине. Также проводятся некоторые лабораторные анализы, которые выявляют некоторые изменения.

    1. СОЭ увеличивается до двадцати мм/ч и больше у половины пациентов.
    2. Повышается содержание фибриногена.
    3. Наблюдаются признаки анемии у двадцати процентов.
    4. Появление аутоантител.

    Лечение

    Склеродермию обычно лечат препаратами, которые называются гиалуронидазы. Лидаза — это стекловидное тело. Данное лекарство применяется в стадии уплотнения и склероза. Оно вводится внутримышечно или в пораженные очаги, когда склеродермия ограниченная.

    Делается это с помощью ультразвука и электрофореза. Курс состоит из 15 или 20 инъекций.

    Для достижения лучшего эффекта их чередуют с инъекциями ангиотрофина или другими средствами, обладающими сосудорасширяющими свойствами и регулирующие микроциркуляцию.

    Если болезнь достигла фазы уплотнения или склероза, используются довольно большие дозы антибиотиков из пенициллинового ряда. Кроме того, назначают витамины В15, Е, А и С. Иногда применяют синтетические противомалярийные препараты, такие как плаквенил и хингамин. Эффективно использование гормонов щитовидной железы.

    Системную склеродермию лечат низкомолекулярными декстранами, которые способствуют снижению кровяной вязкости и улучшению кровяного тока. Также применяют ультразвук, лечебные грязи, сероводородные ванны и так далее. Врач может назначить лечебную гимнастику и массаж.

    Осложнения

    При линейной форме склеродермии прогноз достаточно благоприятный. Однако в том случае, если заболевание начинает носить системный характер, это заметно сказывается на здоровье человека. В таких случаях выживаемость составляет 68 процентов.

    При глубоких формах развивается атрофия кожи, жировой и мышечной ткани

    Иногда довольно сложно предсказать исход склеродермии. Однако возможность летального исхода говорит о том, что необходимо сразу приступать к лечению. Лучше всего принять профилактические меры.

    Профилактика

    Профилактические меры направлены на закаливание организма и своевременное лечение заболеваний инфекционного характера. Важно вести здоровый образ жизни, не допускать обморожений и переохлаждения.

    Те, кто уже болен склеродермией, должны находиться на учете и проходить курсы терапии. Врач должен осматривать пациента не реже одного раза в полгода, желательно раз в три месяца.

    Эти моменты особенно важно учитывать тем, кто имеет наследственную предрасположенность к этому заболеванию. Внимательность и своевременное лечение — залог долгой жизни.

    cardio-life.ru


    Смотрите также